第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类脑膜瘤分类解读

作     者：郑莉梅 张声 王行富 Zheng Limei;Zhang Sheng;Wang Xingfu

作者机构：福建医科大学附属第一医院病理科福州350005 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2023年第52卷第2期

页      面：107-111页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：中枢神经系统肿瘤 型特异性 诊断标准 基因突变 脑膜瘤 组织学特征 间变性 分子特征 

摘      要：2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将部分分子遗传学特征纳入脑膜瘤分类体系,并对诊断标准进行了修订和补充。除了NF2双等位基因失活或其他经典的脑膜瘤的驱动基因突变之外,部分分子特征具有分型特异性,如TRAF7和KLF4共突变为分泌型脑膜瘤的分子标志物,SMARCE1突变为透明细胞型脑膜瘤的特征性基因改变,以及横纹肌样脑膜瘤相关基因突变BAP1等。在分级方面,TERT启动子突变和/或CDKN2A/B纯合缺失,无论有无间变性组织学特征,均诊断为中枢神经系统WHO 3级间变性脑膜瘤。另外,H3K27me3缺失也往往是提示预后较差的特征。本文就脑膜瘤的WHO新分类进行简要解读,并分析其可能的实践局限性,以期在诊断工作中更方便理解分类进展及应用。