儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病防治的临床观察

作     者：石磊 何岳林 冯晓勤 吴学东 张玉明 李春富 

作者机构：南方医科大学南方医院儿科广州510515 

出 版 物：《临床血液学杂志》 (Journal of Clinical Hematology)

年 卷 期：2006年第19卷第6期

页      面：367-369页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：地中海贫血 肝静脉闭塞病 造血干细胞移植 前列地尔脂质微球体 肝素 

摘      要：目的：观察肝素联合前列地尔脂质微球体（凯时）和人血白蛋白在防治儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病（HVOD）中的作用。方法：对38例重型口地中海贫血患儿，年龄在2～14岁之间，平均年龄为6．1岁，共进行46例次造血干细胞移植，从-3d开始应用肝素，＋1d开始应用前列地尔脂质微球体和人血白蛋白预防HVOD，观察其临床效果。结果：46例次的造血干细胞移植过程中有20例发生程度不一的肝静脉闭塞病。肝素、前列地尔脂质微球体和人血白蛋白联合应用过程中未观察到明显的毒副作用。结论：肝素联合前列地尔脂质微球体和人血白蛋白在预防儿童重型口地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病是有效的。