变异型毛细胞白血病1例并文献复习

作     者：杨华强 覃骏 李红 余帮伟 戢操 郑雪娜 张旭阳 Yang Huaqiang;Qin Jun;Li Hong;Yu Bangwei;Zhe Cao;Zheng Xuena;Zhang Xuyang

作者机构：湖北医药学院附属人民医院血液科十堰442000 

出 版 物：《白血病．淋巴瘤》 (Journal of Leukemia & Lymphoma)

年 卷 期：2022年第31卷第10期

页      面：626-628页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：湖北省教育厅基金资助重点项目(D20142104) 十堰市科学技术研究与开发项目基金(14Y30) 

主　　题：白血病 多毛细胞诊断利妥昔单抗 

摘      要：目的:探讨变异型毛细胞白血病(HCL-V)的诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法:回顾性分析2020年1月湖北医药学院附属人民医院收治的1例HCL-V患者的临床资料,观察其临床表现、诊断及治疗经过,并进行文献复习。结果:患者为69岁男性,入院时贫血和脾重度增大,血常规示白细胞计数和淋巴细胞计数明显增高、贫血、血小板减低,结合患者外周血细胞形态、外周血流式细胞术免疫分型和BRAF V600E基因突变等结果,诊断为HCL-V。接受白细胞单采术去除过高白细胞、利妥昔单抗联合氟达拉滨化疗后,贫血症状较前明显好转,脾脏较前缩小。结论:HCL-V是一种罕见的B细胞增殖性疾病,常伴巨脾和高白细胞血症,临床上要和经典型毛细胞白血病和脾边缘区淋巴瘤等疾病进行鉴别。该病诊断除了观察外周血和骨髓细胞的形态学特点之外,流式细胞学免疫分型、BRAF V600E和MAP2K1等基因突变检测可以协助诊断。联合利妥昔单抗的化疗方案有望改善HCL-V的预后。