显微镜下多血管炎相关间质性肺疾病28例临床特征及生存分析

作     者：吴挺挺 岑泽凯 周海军 孙超 唐攀 张筠 丁群力 Wu Tingting;Cen Zekai;Zhou Haijun;Sun Chao;Tang Pan;Zhang Yun;Ding Qunli

作者机构：宁波大学医学院附属医院呼吸与危重症医学科宁波315020 宁波大学医学院附属医院风湿免疫科宁波315020 

出 版 物：《中华结核和呼吸杂志》 (Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases)

年 卷 期：2022年第45卷第10期

页      面：1022-1030页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：浙江省自然科学基金(LBY22H180004) 

主　　题：显微镜下多血管炎 肺疾病 间质性 普通型间质性肺炎 

摘      要：目的探讨显微镜下多血管炎相关间质性肺疾病(MPA-ILD)临床、实验室检查及影像学特征并进行生存分析。方法回顾性分析2014年8月至2021年11月在宁波大学医学院附属医院确诊的28例MPA-ILD患者的临床资料, 28例中男18例, 女10例, 年龄为(70.1±9.3)岁, 总结本组患者的临床表现、实验室检查、肺功能、心脏彩超、胸部CT及治疗方案等, 并对相关数据进行统计学分析。结果本组患者中13例存在吸烟史, 临床主要表现为咳嗽(14/28), 发热(12/28), 胸闷气促(12/28)及咯血(3/28), 16例存在肾脏累及, 多数患者存在C反应蛋白(22/28)和红细胞沉降率(25/28)升高, 16例存在类风湿因子(RF)增高, 23例髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性。27例患者在MPA诊断之前发现ILD或与MPA同时诊断ILD, 胸部CT模式主要为UIP型或UIP样(15/28), 其次为NSIP型(8/28)。UIP型或UIP样患者较非UIP样患者年龄更大(P=0.018), 血LDH更高(P=0.041), 但血肌酐却明显较低(P=0.041)。通过单因素和多因素生存分析显示未正规治疗(HR=9.81, 95%CI:1.68~57.29, P=0.011)及血LDH升高(HR=4.11, 95%CI:0.99~17.00, P=0.051)是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素, 而RF升高(HR=0.22, 95%CI:0.06~0.91, P=0.037)是生存期延长的保护因素。结论 MPA-ILD全身血管炎症状较少, 绝大部分ILD在MPA诊断之前出现或与MPA同时诊断, 影像表现主要为UIP型或UIP样, 其次为NSIP型, 尽早使用激素联合免疫抑制剂或激素联合利妥昔单抗能够提高MPA-ILD生存率, 血LDH升高是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素, 而RF升高则是生存期延长的保护因素。