儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略

作     者：彭宇明 尹强 袁妙贤 陈立健 刘金桥 高红强 盛新仪 谢惟心 Peng Yuming;Yin Qiang;Yuan Miaoxian;Chen Lijian;Liu Jinqiao;Gao Hongqiang;Sheng Xinyi;Xie Weixin

作者机构：湖南省儿童医院普外一科陈肇隆院士专家工作站长沙410007 

出 版 物：《临床小儿外科杂志》 (Journal of Clinical Pediatric Surgery)

年 卷 期：2022年第21卷第5期

页      面：431-436页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：湖南省卫生健康委员会技术创新项目(编号:湘卫医政医管处便函187号) 湖南省儿童医院国际化人才项目 

主　　题：门静脉/病理生理学 门静脉海绵样变性 脾肾分流术,外科 门体分流术,外科 肝移植 外科手术/方法 治疗结果 

摘      要：目的探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料,其中男12例,女15例;年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性,并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)评估肝内外门静脉通畅情况,根据病变情况选取手术方式。结果27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例,行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降;其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合,肝内门静脉获得满意灌注量;1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术;2例搭桥血管血栓形成,经抗凝治疗后失败,血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术,其中1例早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术,分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术,其中1例出现脾静脉附壁血栓,经抗凝治疗后好转。结论儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点,手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择,搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用,改善肝脏灌注和生长发育,避免肝性脑病的发生。