多发性内分泌腺瘤1型相关型与散发型胰腺神经内分泌肿瘤临床特征比较

作     者：顾丹阳 付麒 薛冰艳 阚敬保 柏建安 汤琪云 Gu Danyang;Fu Qi;Xue Bingyan;Kan Jingbao;Bai Jianan;Tang Qiyun

作者机构：南京医科大学第一附属医院老年消化科南京210000 南京医科大学第一附属医院内分泌科南京210000 

出 版 物：《中华医学杂志》 (National Medical Journal of China)

年 卷 期：2022年第102卷第14期

页      面：1014-1019页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：江苏省“333”工程项目(BRA2017535)。 

主　　题：神经内分泌瘤 多发内分泌腺瘤1型 胰腺 病理 临床特征 

摘      要：目的比较多发内分泌腺瘤1型(MEN-1)相关型胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)与散发型pNENs的临床特征。方法收集2010年1月至2021年6月南京医科大学第一附属医院收治的28例散发型pNENs患者及10例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料,并通过检索PubMed数据库,文献复习同期报道国外的20例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料。比较分析MEN-1相关型pNENs与散发型pNENs患者的临床特征如家族史、血液检测、病理诊断指标、肿瘤分级、分期及转移、治疗及预后等方面的异同。结果纳入的58例pNENs患者中,MEN-1相关型pNENs患者30例,散发型pNENs患者28例,其中,MEN-1相关型pNENs患者中有家族史的为18例(60%),发病年龄为(35.3±13.0)岁,散发型pNENs患者中有家族史的为0例,发病年龄为(55.3±13.4)岁。两组相比,家族史、发病年龄、神经元特异性烯醇化酶(NSE)差异有统计学意义(P0.05),两者之间的生存率差异亦无统计学意义(P0.05)。结论MEN-1相关型pNENs和散发型pNENs在治疗方式、预后及生存率方面无显著差异,但在临床特征、病理学特征、肿瘤分级分期方面存在显著差异,散发型pNENs肿瘤分级、分期和转移率更高。