髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床、影像及预后特点

作     者：刘慧勤 崔红培 张弥兰 庞瑞 马伟锋 滕勇士 张杰文 黄月 袁丽品 李玮 Liu Huiqin;Cui Hongpei;Zhang Milan;Pang Rui;Ma Weifeng;Teng Yongshi;Zhang Jiewen;Huang Yue;Yuan Lipin;Li Wei

作者机构：河南省人民医院神经内科郑州450003 河南省人民医院眼科郑州450003 

出 版 物：《中华神经医学杂志》 (Chinese Journal of Neuromedicine)

年 卷 期：2022年第21卷第2期

页      面：164-171页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：河南省科技发展计划项目(212102310833) 河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20200027)。 

主　　题：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 炎性脱髓鞘疾病 脑脊液 

摘      要：目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究,收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程,19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料,其中临床表型包括:视神经炎27次(49.1%),脑炎10次(18.2%),脑干脑炎8次(14.5%),脑膜脑炎2次(14.5%),脊髓炎3次(5.5%),脑脊髓炎1次(1.8%),视神经脊髓炎1次(1.8%),视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%),视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果:36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中,19次(67.9%)脑脊液白细胞升高,数值为(54.89±67.70)×10^(6)/L。影像学表现:收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI,1次MRI完全正常;余26次MRI中单个病灶6次,2个病灶5次,3个及以上病灶15次。分布范围方面,脑干及其邻近结构9次,间脑及深部灰质7次,幕上白质13次,皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎,颈、胸、圆锥均可受累,横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。结论MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病,临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合,多数患者免疫治疗有效,但复发率高,部分患者需长程免疫治疗。