成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症11例临床分析

作     者：孔丹青 平娜娜 金正明 吴德沛 曲昌菊 

作者机构：苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215009 

出 版 物：《上海医学》 (Shanghai Medical Journal)

年 卷 期：2022年第45卷第2期

页      面：110-113页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：第五批姑苏卫生人才培养项目(GSWS2019035) 

主　　题：组织细胞增多症,朗格尔汉斯细胞 鼠类肉瘤过滤性病毒致癌同源体B1突变 克拉屈滨 

摘      要：目的探讨11例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及长期随访结果,并结合文献讨论LCH的最新诊治进展。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2008年1月—2020年7月收治的11例通过病理明确诊断的成人LCH患者的临床分型、受累部位、临床表现、治疗及预后。结果成人LCH各年龄段均可发病,临床表现与受累部位相关,骨骼(8/11)、淋巴结(4/11)、肺(3/11)受累更为常见;单系统LCH治疗以病灶切除为主,多系统LCH治疗以系统性方案治疗为主。11例患者中失访1例,其余10例中位随访时间为84.8个月,1例死于本病进展,1例死于脑血管意外(LCH完全缓解),其余8例患者无进展且生存至今。结论成人LCH累及部位及临床表现多样,但经规范化治疗和监测,往往预后较好。