进行性家族性肝内胆汁淤积症的临床特征及诊疗思路
Clinical features,diagnosis,and treatment strategies of progressive familial intrahepatic cholestasis作者机构：首都医科大学附属北京佑安医院疑难肝病及人工肝中心肝衰竭与人工肝治疗研究北京市重点实验室100069
出 版 物：《中华肝脏病杂志》 (Chinese Journal of Hepatology)
年 卷 期：2021年第29卷第11期
页 面：1128-1131页
核心收录：
学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学]
基 金：北京市医院管理局消化内科学科协同发展中心项目(XXZ0503)
主 题：基因,诊断 治疗 进行性家族性肝内胆汁淤积症 疾病特征
摘 要：进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组在婴儿或儿童期起病的常染色体隐性遗传性疾病,以肝内胆汁淤积为主要表现。根据致病基因不同,PFIC可分为6型。每一型的临床表现和治疗策略不尽相同。基因检测有助于实现早期诊断、及时治疗。现对PFIC的临床特点、诊疗思路进行了总结,以供临床医生参考。
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