16例肺上皮样血管内皮瘤临床分析

作     者：朱金秀 谢强 钟爱虹 林清华 兰长青 Zhu Jinxiu;Xie Qiang;Zhong Aihong;Lin Qinghua;Lan Changqing

作者机构：福州肺科医院肿瘤科350008 福州肺科医院病理科350008 福州肺科医院影像科350008 

出 版 物：《中华结核和呼吸杂志》 (Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases)

年 卷 期：2021年第44卷第11期

页      面：966-971页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：肺上皮样血管内皮瘤 临床特征 影像特征 病理特征 预后 

摘      要：目的提高对肺上皮样血管内皮瘤(P-EHE)的诊疗水平。方法收集2009年1月至2020年7月就诊福建省福州肺科医院确诊为P-EHE的16例患者,其中男8例,女8例,年龄24~66岁,发病中位年龄47.75岁。总结分析影像学表现、病理特征、治疗方案、生存情况等临床资料。结果16例患者中多数(9/16)经体检发现,部分(7/16)出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。多数患者(11/16)肿瘤局限在肺部,1例出现骨转移,1例发生淋巴结转移,4例发生胸膜转移。12例患者经外科胸腔镜获得病理组织并确诊,胸部CT影像表现为双肺多发结节为主,结节直径大多数2.0 cm,并可见钙化;孤立结节及块影表现较少,胸膜转移可表现为胸膜增厚、胸腔积液。病理镜下可见界限清楚的嗜酸小结节,结节中可见不规则状排列的巢团状结构;结节中央细胞少,外周细胞丰富,呈乳头状伸入肺泡腔内;肿瘤细胞呈上皮样,异型性小,个别瘤细胞胞质内可见空泡和红细胞;瘤细胞表达血管内皮细胞标记CD34、CD31、FⅧ、VIM相关抗原。随访0.5~11年,死亡4例,失访2例,其余患者情况良好,中位OS 4.58年。结论P-EHE是一种罕见的肺低度恶性肿瘤,临床表现无特异性,结合胸部影像及病理免疫组化可诊断。目前尚无标准的治疗方案,多数预后良好。