弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血32例临床分析

作     者：陈光星 董怡 鞠中斌 CHEN Guang-xing;DONG Yi;JU Zhong-bin

作者机构：中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科100730 

出 版 物：《中华内科杂志》 (Chinese Journal of Internal Medicine)

年 卷 期：2008年第47卷第5期

页      面：362-365页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主　　题：结缔组织病 弥漫性肺泡出血 临床分析 过氧化物 

摘      要：目的通过分析总结弥漫性结缔组织病（CTD）合并弥漫性肺泡出血（DHA）的临床资料，提高对其的认识。方法回顾分析北京协和医院2004年4月-2007年6月确诊的32例弥漫性CTD并发DAH的临床特点和诊疗方法。结果弥漫性CTD合并DAH的患者中，显微镜下多血管炎（MPA）发病率为58．8％（10／17），系统性红斑狼疮（SEE）为1．5％（19／1267），韦格纳肉芽肿（WG）为3．6％（2／56），类风湿关节炎（RA）为0．2％（1／570）；诊断DAH时的年龄：SEE（27．3±13．1）岁，MPA（50．1±20．7）岁；诊断DAH时的病程：SEE（16．7±18．3）个月，MPA（10．6±18．7）个月；SEE合并DAH时SEE疾病活动指数（SLEDAI）评分为（17．1±6．7）分，抗双链DNA抗体呈高滴度，补体C3为（41．8±25．2）mg／dl。WG、MPA、RA患者ESR、C反应蛋白均明显升高，MPA／WG患者髓过氧化物酶抗体（MPO）／丝氨酸蛋白酶抗体（PR3）呈高滴度阳性；DAH主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、Hb下降；X线胸片、高分辨率CT可出现异常。多肺段支气管肺泡灌洗诊断DAH阳性率为100％。20例患者（20／32，62．5％）发生肺部感染，其中真菌感染10例（10／20，50％），混合性感染10例（10／20，50％）。死亡19例（19／32，59．4％），其中SLE12例（12／19，63．2％），MPA5例（5／10），WG2例（2／2）；直接死于呼吸衰竭12例（12／19，63．2％）。结论弥漫性CTD患者出现咯血、呼吸困难，不明原因的Hb下降，胸部X线和高分辨率CT出现弥漫性浸润影，应警惕DAH，支气管肺泡灌洗有助于确诊。DAH与弥漫性CTD原发病的活动性密切相关，容易导致呼吸衰竭和肺部感染。弥漫性CTD合并DAH病死率较高，应早期诊断，早期治疗。