双侧肾上腺髓样脂肪瘤合并21α-羟化酶缺陷症1例
A case report: bilateral adrenal myelolipoma with 21-hydroxylase deficiency作者机构：武警山东总队医院医学影像科济南250014 武警山东总队医院病理科济南250014
出 版 物：《武警医学》 (Medical Journal of the Chinese People's Armed Police Force)
年 卷 期：2021年第32卷第5期
页 面：429-431页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学]
主 题：肾上腺 髓样脂肪瘤 21α-羟化酶缺陷症
摘 要：肾上腺髓样脂肪瘤(adrenal myelolipoma,AML)是来源于肾上腺皮质的罕见良性肿瘤,通常无分泌功能,其内主要包含成熟的脂肪细胞和造血组织。发病多为单侧,双侧发病且伴内分泌功能紊乱极少[1]。我院收治1例双侧巨大AML,本例伴有女性假两性畸形,实验室证实为单纯男性化型21α-羟化酶缺陷症(21α-hydroxylase deficiency,21-OHD)[2],临床极罕见.
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