人血源凝血因子Ⅸ纯化研究概况

作     者：赵彦鼎 

作者机构：西安交大保赛生物技术股份有限公司陕西西安710054 

出 版 物：《中国输血杂志》 (Chinese Journal of Blood Transfusion)

年 卷 期：2006年第19卷第5期

页      面：412-415页

学科分类：1002[医学-临床医学] 1001[医学-基础医学(可授医学、理学学位)] 1010[医学-医学技术（可授医学、理学学位）] 100102[医学-免疫学] 100215[医学-康复医学与理疗学] 10[医学] 

主　　题：凝血因子Ⅸ 人血 纯化 层析 病毒灭活 血友病乙 

摘      要：凝血因子Ⅸ(FⅨ)是一种糖蛋白,与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ同属维生素K依赖因子.分子量55000－65000D,在体内由肝细胞合成并分泌到血液中.健康人血浆中浓度约5μg/ml。FⅨ在血液中以丝氨酸蛋白酶原的形式存在。经FⅪ,或FⅦ和组织因子复合物激活后形成具有蛋白酶活性的活化FⅨ即FⅨa,参与凝血途径。人血液中凝血因子Ⅸ含量不足或缺乏会导致血友病乙(hemophilia B),又名乙型血友病。临床症状以自发性和轻微外伤后关节、肌肉和内脏出血难止为特征。大多数患者自幼有出血倾向,外伤或手术后渗血不止,渗血表现为皮下或肌肉血肿,关节腔反复出血导致肿胀甚至畸形。血友病乙发病率约(1.0－1.5)×10^-5,占血友病的20%－25%,治疗的方法通常是静脉注射FⅨ(包括凝血酶原复合物和高纯FⅨ)。[第一段]