噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制及诊疗新进展
ReviewHemophagocytic lymphohistiocytosis: update on pathogenesis, diagnosis, and treatment作者机构:河南省儿童医院郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科450000 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心100045
出 版 物:《中华儿科杂志》 (Chinese Journal of Pediatrics)
年 卷 期:2021年第59卷第4期
页 面:341-344页
核心收录:
主 题:巨噬细胞系统 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 免疫异常 炎症反应综合征 炎性细胞因子 致病机制 HLH 淋巴细胞
摘 要:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一类罕见的、严重威胁生命的,由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应是其主要的致病机制。本文旨在对HLH的发病机制及诊疗新进展进行系统性阐述。