脂肪纤维瘤病样神经肿瘤一例

作     者：郑丽媛 陈皇 钟定荣 Zheng Liyuan;Chen Huang;Zhong Dingrong

作者机构：卫生部中日友好医院病理科北京100029 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2021年第50卷第3期

页      面：259-261页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：左侧面部 中日友好医院 小淋巴细胞 皮下软组织 肿物切除术 神经肿瘤 编织状 荧光原位杂交 

摘      要：患儿女,4岁5个月。因“左侧面部肿物复发于2020年6月16日就诊于中日友好医院。患者10个月前于北京儿童医院行左侧面部肿物切除术,半年前发现左侧面部肿物再次复发。肿物位于皮下,体积约5 cm×3 cm×2 cm,主体位于腮腺浅面,部分侵犯腮腺浅叶及皮下软组织。镜下观察肿瘤为相对一致的梭形细胞,呈束状或编织状排列,细胞核呈圆形或长椭圆形,肿瘤细胞间散在成熟的小淋巴细胞,局灶可见少量成熟的脂肪细胞穿插生长。免疫组织化学CD34、S-100蛋白弥漫阳性,荧光原位杂交检测显示有NTRK1的断裂,二代测序分析具有TPM3-NTRK1融合。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。该肿瘤生物学行为良性或中间性,治疗以手术切除为主,切除不净极易复发。