Fabry病的中医症状特点与证型分布

作     者：符馨文 李爽 刘伟敬 刘玉宁 谢院生 FU Xin-wen;LI Shuang;LIU Wei-jing;LIU Yu-ning;XIE Yuan-sheng

作者机构：北京中医药大学东直门医院肾病内分泌科北京100700 北京中医药大学第一临床医学院北京100029 中国人民解放军总医院第一医学中心肾脏病科解放军肾脏病研究所肾脏疾病国家重点实验室国家慢性肾病临床医学研究中心北京100853 

出 版 物：《中国中西医结合杂志》 (Chinese Journal of Integrated Traditional and Western Medicine)

年 卷 期：2021年第41卷第3期

页      面：311-317页

核心收录：

学科分类：100506[医学-中医内科学] 1005[医学-中医学] 10[医学] 

基　　金：国家重点研发计划(No.2016YFC0901502) 国家自然科学基金面上项目(No.81774027)。 

主　　题：Fabry病 中医症状 中医证型 性别 年龄 临床型 

摘      要：目的探讨Fabry病的中医症状特点与证型分布规律。方法通过现场问诊和问卷调查的方式,收集179例患者的一般信息及中医症状,将患者分为男(117例)、女(62例)不同性别组,根据年龄分为未成年组(45岁,31例),根据不同西医临床表现分为不完全经典型(100例)、完全经典型(61例)、肾脏变异型(15例)、心脏变异型(3例),探讨不同性别、不同年龄以及不同西医临床型Fabry患者的中医症状特点与证型分布规律。结果共收集了179例病例资料,年龄7~79岁,平均(34.23±12.70)岁。中医症状发生率前10位依次为:肢端疼痛或腰痛固定或刺痛(81.56%),神疲乏力(76.54%),口唇紫暗(74.86%),心烦易怒(73.74%),耳鸣耳聋(70.95%),畏寒肢冷(70.39%),无汗/少汗(67.04%),失眠多梦(64.25%),咽干口燥(57.54%),焦虑抑郁(57.54%)。中医证型分布按发生频率高低依次为:血瘀阻络证(88.83%),肝肾阴虚证(74.30%),脾肾阳虚证(73.18%),肝气郁滞证(72.63%),脾肾气虚证(72.07%),痰浊内阻证(64.80%),溺毒潴留证(60.33%),湿热内蕴证(56.98%)。男、女两组比较,男性患者面色(?)白、面色黧黑、面浮肢肿、无汗/少汗、身有溺味、皮下瘀斑瘀点、纳呆便溏、身困肢肿、血管角质瘤、肢体浮肿按之如泥、肾功能不全和蛋白尿的发生率均高于女性2倍(P0.05),脾肾气虚证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证、溺毒潴留证、血瘀阻络证的发生率均为男性高于女性(P0.05);未成年组、青年组和中老年组比较,青年组与中老年组患者中医症状如面色萎黄、乏力、身体困倦、心烦易怒、善太息、失眠多梦、口中黏腻、耳鸣耳聋、咽干口燥、胸闷心悸、肢端疼痛或腰痛固定或刺痛、肾功能不全、蛋白尿症状的发生率明显高于未成年组(P0.05),面色黧黑、易感冒、无汗/少汗、肌肤甲错、血管角质瘤症状的发生率,青年组明显高于其他年龄组(P0.05);腰膝酸软、尿少浮肿或夜尿频多症状,中老年组发生率高于其他年龄组(P0.05)。脾肾气虚、肝肾阴虚、血瘀阻络、肝气郁滞、溺毒潴留证,青年组和中老年组的发生率明显高于未成年组,且肝肾阴虚证、肝气郁滞证和溺毒潴留证发生率随年龄增长呈递增趋势(P0.05);不完全经典型各证型发生率均比完全经典型患者低,除肝气郁滞证外,差异均有统计学意义(P0.05);完全经典型患者均有血瘀阻络证的表现,肾脏变异型患者更易出现肝气郁滞证及溺毒潴留证。结论Fabry病最常见且典型的中医证型为血瘀阻络证,主要表现为肢端疼痛或腰痛固定或刺痛;脾肾气虚证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证为Fabry病患者的基础证型;溺毒潴留证主要见于完全经典型和肾脏变异型Fabry病患者;各中医证型之间有交叉重叠,并与性别、年龄和西医临床型有关。