婴幼儿血友病并椎管内出血4例

作     者：凌如娟 刘鸿圣 郑韵 何丽雅 Ling Rujuan;Liu Hongsheng;Zheng Yun;He Liya

作者机构：广州市妇女儿童医疗中心普儿科510000 广州市妇女儿童医疗中心放射科510000 广州市妇女儿童医疗中心康复科510000 

出 版 物：《中华实用儿科临床杂志》 (Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics)

年 卷 期：2021年第36卷第2期

页      面：140-142页

学科分类：1004[医学-公共卫生与预防医学(可授医学、理学学位)] 1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：广东省科学技术厅项目(2016ZC0225) 

主　　题：血友病 婴幼儿 椎管内出血 

摘      要：对2017年1月至2018年12月广州市妇女儿童医疗中心确诊的4例血友病并椎管内出血患儿的临床资料进行回顾性分析。4例患儿临床表现不典型,早期仅表现为激惹哭闹不安、精神欠佳、抬头乏力,晚期可有斜颈、肢体乏力,易误诊。全脊髓磁共振成像是诊断椎管内出血的重要手段,最常见发病部位为颈胸段和胸腰段。4例患儿中,1例采用手术联合凝血因子Ⅷ替代治疗,3例单纯采用凝血因子Ⅷ替代治疗。3例患儿由发病至确诊的时间为1周内,经治疗全部康复;1例2周内确诊,部分康复。婴幼儿血友病并椎管内出血起病隐匿,早期可仅表现为易激惹和哭闹,晚期才出现神经系统症状。提高诊断意识、早期诊断及早期输注凝血因子替代治疗对于预后非常关键。