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肝豆状核变性的治疗进展

Advances in the treatment of Wilson Disease

作     者:肖倩倩 范建高 Xiao Qianqian;Fan Jiangao

作者机构:上海交通大学医学院附属新华医院消化内科200092 

出 版 物:《中华肝脏病杂志》 (Chinese Journal of Hepatology)

年 卷 期:2021年第29卷第1期

页      面:79-82页

核心收录:

学科分类:1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基  金:国家自然科学基金(81873565) 

主  题:肝豆状核变性  肝移植 基因疗法 

摘      要:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,早期诊断和及时治疗对预后至关重要。现就肝豆状核变性的治疗现状进行综述与展望,重点介绍青霉胺、二巯基丙磺酸钠、四硫代钼酸铵和锌剂等药物治疗、肝移植以及基因疗法的现状及进展,同时也讨论了肝豆状核变性患者用药依从性和随访评估等方面的问题。

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