重症肌无力合并炎症性肌病二例报道并文献复习

作     者：赵冰 岳耀先 张永庆 戴廷军 焉传祝 Zhao Bing;Yue Yaoxian;Zhang Yongqing;Dai Tingjun;Yan Chuanzhu

作者机构：山东大学齐鲁医院(青岛)神经内科青岛266035 山东大学齐鲁医院神经内科济南250012 

出 版 物：《中华神经科杂志》 (Chinese Journal of Neurology)

年 卷 期：2021年第54卷第2期

页      面：99-105页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：重症肌无力 肌炎 胸腺瘤 肌炎抗体 抗横纹肌抗体 

摘      要：目的探讨重症肌无力(MG)合并炎症性肌病(IM)患者的临床表现、肌肉病理及血清免疫学特点,以提高临床医生对本病的认识。方法收集山东大学齐鲁医院于2017至2019年诊治的2例MG合并IM患者的临床资料,并结合文献进行回顾性分析。结果例1,71岁女性,因“进行性呼吸困难1个月,心肺复苏术后4 d入院。入院前胸部CT示前纵隔占位。入院后发现四肢无力并脱机困难,查肌酸激酶1600 U/L,肌电图呈活动性肌病表现,肌炎抗体阴性,进一步行肌肉活组织检查(活检),病理符合IM表现,同时新斯的明试验、抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗横纹肌抗体(ASA)阳性,诊断为MG合并IM。例2,72岁男性,因“进行性吞咽困难并四肢无力2年余,再发四肢无力3个月入院。2年余前首次发病1个月前行胸腺瘤切除术,当时查肌酸激酶474 U/L,肌电图呈肌源性损害,肌炎抗体阴性,肌肉活检病理符合IM表现,结合既往双侧面部及肘关节伸侧皮疹病史,诊断为皮肌炎,给予泼尼松口服后病情明显好转。3个月前再次出现四肢无力伴皮疹,复查肌酸激酶升至1167 U/L,重复神经电刺激、新斯的明试验、抗AchR抗体及ASA均为阳性,修正诊断为MG合并IM。本组2例患者均合并胸腺瘤,临床上均无波动性肌无力、眼睑下垂及复视等典型MG表现,但抗AchR抗体及ASA均阳性,且病理上虽呈现IM病理改变,但肌炎抗体均阴性,与既往文献报道一致。结论MG合并IM时临床表现常不典型,易合并胸腺瘤,其免疫病理机制不同于单纯的MG或IM。ASA是否为IM的致病性抗体尚待进一步研究。